HER İKİ BÖBREĞİN YOKLUĞU 

5000 doğumda bir görülür. Bu çocuklar prematürdürler. Potter yüzü denilen, her iki göz arasındaki mesafenin uzaklığı, düşük kulak, geniş ve büyük burun ve kırışık cilt bulunur. Bunun nedeni doğum öncesi idrar yapımı yokluğuna bağlı oligohidroamniozdur. Hastalarda aynı zamanda gelişmemiş akciğer de vardır. Bu çocuklar en geç birkaç gün içinde akciğer veya böbrek yetmezliğinden ölürler. 

TEK BÖBREĞİN YOKLUĞU 

Böbreğin tek taraflı gelişmesi halidir. Yaklaşık 1000 doğumda bir görülür. Kongenital soliter böbrek de denir. Genellikle o tarafta üreter de yoktur. Hastalarda karşı karşı taraf böbrekdaha fazla gelişir.
Bu anomali ile beraber ürogenital veya diğer sistem kongenital anomalileri de sık bulunur. Bu böbreklerde enfeksiyon ve taş insidansı yüksektir. Genital anomaliler kız çocuklarda daha belirgindir. 

Hastalar ya diğer anomaliler nedeniyle yapılan taramalar sırasında ya da tesadüfen bulunur. Komplikasyon veya eşlik eden anomalilerin dışında tedavi gerektirmeyebilir. 

ÇOK SAYIDA BÖBREK:

Oldukça nadir görülen bir anomalidir. Normal böbreklere ek olarak bir veya daha fazla böbrek gelişmesi halidir. Komplikasyon olmadığı sürece tedavi gerekmez.

BASİT BÖBREK KİSTLERİ 

Böbreğin en sık görülen kistleri bunlardır. Tek böbreği veya iki böbreği birlikte tutabilirler. Elli yaşını geçmiş insanların %50'sinde basit böbrek kisti vardır. Ancak çoğunlukla bulgu vermezler. Çaptaları 10 cm. ye kadar varabilir. 

Böğür ağrılarına neden olurlar. Direkt üriner sistem grafisinde böbrek kontrünunun düzensizliği görülebilir. Ultrasonografi tanıda en etkili tetkikdir. Tomografiye genellikle ihtiyaç yoktur.

Genellikle tedavi gerektirmez. Ancak hipertansiyon, hematüri, boşaltım sistemi bozuklukları vb. şikayetler yapıyorsa mutlak tedavi gerektirir.

MALTROTASYON

Böbreğin duruşunda bir anormallik olması halidir. Tıkanma ve buna bağlı taş gelişimi riski fazladır. Herhangi tedavi gerektirmez.

EKTOPİK BÖBREK

Bir veya iki böbreğin olması gereken yer dışında yerleşmeleri halidir. 500 - 1000 doğumda bir görülür. Daha çok erkek çocuklarda ve solda görülür. Bu böbrekler obstrüksiyon ve enfeksiyon eğilimlidirler. 
Tanı IVP ile konur. Ultrasonografi, etkili bir tetkikdir. 

Ektopik böbreklerde komplikasyon olmadığı sürece tedavi gerekmez. Şikayetlere neden oluyorsa böbrek çıkarılabilir. 

ATNALI BÖBREK

Böbreklerde birleşme anomalisi söz konusudur. Böbreklerin yeri normalden biraz daha aşağıdadır. İki polü birleştiren dokuya istmus adı verilir ve bu dokuya normal parankimden ya da fibrotik dokudan oluşmuştur. Pelvisler ön taraftadır ve üreterler de önden çıkıp istmusun üzerinden geçerler. Bu bölge genellikle büyük damarların önünde yer alır. 1/400-1/1800 oranında görülür. Şikayetler erken yaşta başlar ve sıklıkla üriner enfeksiyon ve hematüriye bağlıdır. 

Teşhis IVP ile konur. Hastaların yaklaşık 2/3 ünde taş, hidronefroz, fonksiyon kaybı ve renal atrofi gibi belirgin anormallikler gözlenir. Tedavi komplikasyonlara yöneliktir.

Çocukluk tipi: Irsi (Otozomal resesif) geçer. Her iki böbreği de etkiler . Böbrekler ileri derecede büyük ve düzensizdir. Ağır derecelerinde hastalar doğumu takib eden ilk birkaç günde pulmoner veya renal yetmezlikle ölürler. Daha hafif derecelerinde ise hastalar birkaç yıl yaşayabilir. Ancak bunlar da renal yetmezlik, hipertansiyon nedeniyle erken çocukluk çağında kaybedilirler.Aşağıdaki resimde infantil (çocukluk tip) tip polikistik böbrekler görülmekte.